La mioglobinuria è una forma di proteinuria definita come la presenza di mioglobina nelle urine, che conferisce a queste un caratteristico colore scuro.
La mioglobina è una proteine simile all’emoglobina, normalmente presente nelle fibre muscolari striate rosse ( alle quali conferisce il colore). La sua funzione è quella di immagazzinare ossigeno per cederlo alla fibra durante le fasi di contrazione muscolare.
Per far questo è dotata di un gruppo eme contenente ferro, che è capace di legare reversibilmente l’ossigeno. Dato che il gruppo eme è anche un pigmento naturale, si spiega in che modo la presenza di mioglobina possa conferire il colore rosso alle fibre muscolari.
Quando la mioglobina passa nella circolazione sanguigna raggiunge il filtro renale, lo attraversa e passa nel filtrato urinario; quando le urine vengono emesse all’esterno la mioglobina si ossida (il legame fra ferro e ossigeno diventa stabile) e conferisce alle urine stesse un colore marrone scuro detto color coca-cola.
Cause di mioglobinuria
Raramente la mioglobinuria può verificarsi come conseguenza di uno sforzo muscolare violento e protratto che causa danno delle fibre muscolari; si parla di mioglobinuria da marcia se si verifica dopo una maratona.
Nella maggioranza dei casi comunque, la mioglobinuria è causata da gravi condizioni patologiche, in particolare le ustioni estese con distruzione muscolare, la rabdomiolisi e la crush syndrome.
Il termine rabdomiolisi indica genericamente la rottura delle fibre muscolari scheletriche con rilascio in circolo del proprio contenuto, compresa la mioglobina. Si tratta di una condizione che può avere numerose cause ( malattie genetiche, farmaci, convulsioni ecc.); rappresenta la principale causa di mioglobinuria.
La crush syndrome è una condizione che si verifica nei gravi traumi da schiacciamento (es. feriti estratti dalle macerie di un crollo); il peso eccessivo comprime le masse muscolari provocando la distruzione delle fibre rosse con liberazione in circolo di mioglobina. In pratica si tratta di una rabdomiolisi traumatica.
La mioglobina, se presente in quantità rilevante in circolo, una volta filtrata dai glomeruli, tende a precipitare nei tubuli renali causando ostruzione tubulare e stress ossidativo a livello locale per la liberazione del ferro; per questo motivo la mioglobinuria è una causa di necrosi tubulare acuta di tipo tossico, condizione che porta ad insufficienza renale acuta (IRA).
La mioglobinuria entra in diagnosi differenziale con l’ematuria macroscopica e con l’emoglobinuria.
