Emoglobinuria

emoglobinuria

L’emoglobinuria è una forma di proteinuria caratterizzata dalla presenza di emoglobina nelle urine, che conferisce a queste un colore rosso scuro o marrone.

Fisiopatologia

L’emoglobina è la principale proteina presente nei globuli rossi, dove svolge la funzione di trasportatore di ossigeno. Essa permette di accumulare ossigeno negli eritrociti quando questi passano nei capillari alveolari e di cederlo ai tessuti quando attraversano il microcircolo sistemico.
Per svolgere tale funzione ogni macromolecola di emoglobina è dotata di quattro gruppi eme (contenenti ferro) capaci di legare reversibilmente le molecole di ossigeno; il gruppo eme legato all’ossigeno si comporta anche come un pigmento naturale conferendo il colore rosso al sangue.

Dato che normalmente l’emoglobina è confinata nei globuli rossi, l’unico fenomeno che ne permette il passaggio in forma libera nel torrente circolatorio è la lisi o rottura dei globuli rossi.
Questa evenienza è stata ‘prevista’ dall’evoluzione e infatti esiste un meccanismo fisiologico che permette il recupero dell’emoglobina ‘persa’ e quindi anche del ferro che contiene.
Fra le proteine plasmatiche vi è l’aptoglobina, la cui funzione specifica è quella di formare dei complessi con l’emoglobina libera nel sangue; tali complessi non passano il filtro renale in quanto troppo grandi, quindi restano nel sangue finchè non vengono fagocitati dai macrofagi del sistema reticolo-endoteliale (presenti nella milza e nel fegato); i macrofagi degradano la parte proteica e conservano il ferro nei depositi di ferritina.

Se la quantità di emoglobina libera nel sangue supera la capacità di captazione dell’aptoglobina (che viene consumata), l’emoglobina in eccesso raggiunge i glomeruli renali e passa nel filtrato urinario.
Quando l’urina viene emessa all’esterno i gruppi eme dell’emoglobina si ossidano, ovvero il legame con l’ossigeno diventa stabile e si forma la metaemoglobina; quest’ultima conferisce alle urine il colore marrone o color coca-cola.

Cause

Fra le cause di emoglobinuria quindi vi sono tutte quelle condizioni patologiche che provocano la rottura degli eritrociti, ovvero l’emolisi:

  • anemie emolitiche (genetiche, autoimmuni, microangiopatiche ecc.);
  • trasfusioni incompatibili;
  • malaria;
  • ustioni estese.

In più ci sono patologie in cui l’emoglobinuria rappresenta un segno caratteristico, quali:

  • emoglobinuria parossistica notturna;
  • emoglobinuria parossistica a frigore.

Sebbene nella maggior parte dei casi l’emoglobinuria indica la presenza di emolisi patologica, va ricordato che negli sportivi di livello agonistico può verificarsi una transitoria emoglobinuria da sforzo o da marcia ( e allo stesso modo possono esserci mioglobinuria o ematuria da sforzo).

Diagnosi

La diagnosi di emoglobinuria si basa sul dato anamnestico di alterazione cromatica delle urine, sull’esame delle urine incluso l’esame del sedimento e sugli esami ematochimici.
L’esame del sedimento è necessario in quanto l’emoglobinuria entra in diagnosi differenziale con l’ematuria macroscopica, la quale può dare ugualmente urine rosso scuro.
In caso di emoglobinuria e quindi emolisi intravascolare, agli esami ematochimici si riscontrano riduzione dell’aptoglobina (da consumo) e aumento dell’LDH (liberato dalle emazie).
Per individuare la causa della condizione si procede con ulteriori esami in base al sospetto diagnostico.

Complicanze

L’emoglobina in eccesso filtrata dai glomeruli, può precipitare nei tubuli renali causando da un lato ostruzione meccanica al deflusso del filtrato e dall’altro un danno di tipo tossico alle cellule tubulari per l’accumulo di ferro ( che promuove lo stress ossidativo).
Ecco perchè l’emoglobinuria può complicarsi con necrosi tubulare acuta e insufficienza renale acuta.

Trattamento

L’emoglobinuria non è una patologia a sè stante ma il segno di una patologia che provoca emolisi, pertanto occorre diagnosticare e trattare la malattia alla base.